Пороки сердца, аномалии положения и морфологич. структуры (клапанов, отверстий, перегородок между камерами) сердца и отходящих от него кр. сосудов. Различают П.с. врожд. (ВПС), приобрет. (ППС) и др. Причины ВПС: воздействие в период формирования плода внутр. (генетич. предрасположенность) и внеш. факторов физ. (ионизирующее излучение), хим. (нек-рые хим. в-ва, бесконтрольный приём лекарств. препаратов, алкоголизм, табакокурение и др.) и биол. (краснуха, грипп, цитомегаловирусная инфекция и др.) природы; ППС — ревматизм, инфекц. эндокардит, атеросклероз, инфаркт миокарда, заболевания соединит. ткани, травмы и др. Осн. симптомы: одышка, сердцебиение, повышенная утомляемость при физ. нагрузке, боль в области сердца, отставание детей в физ. развитии и др. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии и др. Для диагностики используются данные клинич., медико-генетич. и инструментальных исследований. Лечение: своеврем. хирургич. коррекция, симптоматич. терапия. В Башкортостане на 100 тыс. чел. зарегистрировано больных с врожд. аномалиями системы кровообращения: в 2005 — 25,5; 2006 — 26,9; 2008 — 22,9; ревматич. пороками клапанов сердца: 10,3; 18,6 и 17,0 соотв.; проведено операций на сердце по коррекции ВПС: в 2004 — 179, 2006 — 264, 2008 — 371; ППС — 287; 319 и 347 соответственно. В БГМИ (см. Медицинский университет) в 50-е гг. 20 в. под рук. Е.Н.Третьяковой изучались этиология и патогенез ревматич. П.с. у детей. Н.Г.Гатауллиным были выполнены первые успешные операции по коррекции ВПС (перевязка открытого артериального протока) и ППС (митральная комиссуротомия). В 60—70-е гг. разрабатывались методы профилактики ППС ревматич. этиологии у детей (С.Е.Беляев, Л.Д.Гатауллина), совершенствовались методы хирургич. лечения П.с. на работающем сердце (Гатауллин, Р.П.Козленко). С 1976 на базе б-цы № 6 Уфы начали выполняться операции по коррекции ВПС на открытом сердце в усл. гипотермии, с 1978 — с искусств. кровообращением (Ю.Б.Ионис, Р.Ф.Мухамедрахимов, Ф.Ф.Мухаметрахимов, Ф.Я.Яруллина). С 90-х гг. совершенствуются методы диагностики П.с., организации хирургич. помощи, проводится диспансеризация больных с П.с., изучаются отдалённые результаты операций (Г.З.Гумерова, А.А.Евсюков, Козленко), разрабатываются методы хирургич. лечения и профилактики осложнений (Евсюков, В.В.Плечев, Н.Г.Сибагатуллин, В.А.Сурков). С 2001 в Респ. кардиологич. диспансере проводятся операции с искусств. кровообращением у детей раннего возраста, с 2002 — при ВПС у новорождённых (Д.В.Онегов, Сурков). Совершенствуются методы реабилитации (А.А.Исмагилова, Р.Р.Раянова) и организации медицинской помощи (Р. Н. Валеева, В.А.Малиевский, С.Ш.Мурзабаева) детям с ВПС, разрабатываются компьютерные программы по выявлению и диспансерному наблюдению детей раннего возраста, в т.ч. новорождённых с ВПС (Онегов, Р. В. Рахматуллина, Сибагатуллин, Л.Р.Шайбакова).
